Síndrome de cascanueces: una causa infrecuente de hematuria / Nutcracker Syndrome: a Rare Cause of Hematuria

La hematuria en pediatría responde habitualmente a etiologías benignas. Una causa poco frecuente es el síndrome de cascanueces, que se define como la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, que deriva en una presión elevada en la vena renal izquierda con el desarrollo de venas colaterales y dilataciones varicosas. La prevalencia de este síndrome se desconoce. Cuando es sintomático ocasiona hematuria, proteinuria y dolor pélvico crónico. En la pubertad, el crecimiento rápido y el desarrollo de los cuerpos vertebrales pueden producir un estrechamiento del ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Se describe el caso de una adolescente con diagnóstico de carcinoma mucoepitelial metastásico óseo múltiple que presenta hematuria anemizante. Se arribó al diagnóstico de síndrome de cascanueces y se discutieron las opciones de tratamiento. Finalmente, con el uso de realce del calzado para corrección de la escoliosis, se atenuó significativamente la hematuria. (AU)

In pediatrics, hematuria usually responds to benign etiologies. A rare cause is nutcracker syndrome, defined as compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, resulting in elevated pressure in the left renal vein with the development of collateral veins and varicose dilatation. The prevalence of this syndrome is unknown. When symptomatic, it causes hematuria, proteinuria, and chronic pelvic pain. At puberty, the rapid growth and development of the vertebral bodies can produce a narrowing of the angle between the aorta and the superior mesenteric artery.We describe the case of a teenage girl diagnosed with multiple metastatic mucoepithelial carcinoma of bone who presented anemia-producing hematuria. The diagnosis of nutcracker syndrome was arrived at with consideration of the therapeutic options. Finally, with shoe enhancement for scoliosis correction, hematuria was significantly lessened. (AU)

Síndrome hipotalámico como presentación inusual de recaída en el sistema nervioso central de leucemia linfoblástica aguda en niños: reporte de 4 casos / Hypothalamic syndrome as an unusual presentation of CNS relapse of acute lymphoblastic leukemia in children: report of 4 cases

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la patología oncológica más frecuente en pediatría, y corresponde al 23% de las neoplasias en menores de 15 años. Alrededor del 20% de los pacientes con LLA presentan recaídas, en la mayoría de los casos, en la médula ósea. Las recaídas extramedulares son inusuales y las dos localizaciones más frecuentes son el sistema nervioso central (SNC) y los testículos. Cuando las recaídas ocurren en el SNC, suelen manifestarse con un síndrome meníngeo. El síndrome hipotalámico se define como la presencia de hiperfagia, obesidad y/o cambios en el estado de ánimo, y es una forma de presentación clínica inusual de las recaídas en el SNC y debe alertar al pediatra para mantener un alto índice de sospecha.Se describen cuatro casos que se presentaron con síndrome hipotalámico al momento de desarrollar una recaída de LLA en el SNC

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy in childhood, corresponding to 23% of cancer in children younger than 15 years old. About 20% of ALL cases will relapse, commonly in the bone marrow. Extramedullar relapses are unusual, and the two most frequent locations are CNS and testicles. ALL relapses, when diagnosed in the CNS, frequently present with clinical features of a meningeal syndrome. The hypothalamic syndrome, consisting of hyperphagia, obesity and / or behavior disturbances, corresponds to an unusual presentation of relapses in this location and should alert pediatricians to suspect it.We describe 4 ALL cases of hypothalamic syndrome at the time of CNS relapse

Actinomicosis torácica: presentación de un caso / Thoracic actinomycosis: report of a case

La actinomicosis es una enfermedad producida por bacterias del género Actinomyces. La forma torácica representa el 30% de los casos. La evolución es habitualmente crónica, con clínica variable. Se presenta una nina de 11 años de edad con tumefacción subescapular derecha de un mes de evolución, asociada a fiebre, hiporexia y pérdida de peso. Se diagnosticó actinomicosis torácica producida por Actinomyces meyeri. Recibió tratamiento antibiótico durante un año, con resolución completa. Aunque es poco frecuente, debe ser tenida en cuenta como diagnóstico diferencial en cuadros de tumoración torácica de larga evolución con compromiso del estado general. Debe informarse al microbiólogo la sospecha diagnóstica por lo difícil de su desarrollo en los medios de cultivo habitual.

Actinomycosis is a disease produced by bacteria of the genus Actinomyces. The thoracic form represents 30% of the cases. Signs and symptoms are generally unspecific. A previously healthy 11 year old girl was admitted with a chest mass of a month of evolution associated with fever, hyporexia and weight loss. Thoracic actinomycosis was diagnosed with the isolation of Actinomyces meyeri in the mass drainage. She received antibiotic treatment for a year with complete resolution. Although rare, it should be taken into account as a differential diagnosis in long evolution thoracic tumor affecting the general condition. The microbiologist must be warned about the suspected diagnosis because it is difficult to find it in routinely used culture media.

Varicela en el niño inmunocomprometido en la era del aciclovir / Varicella in the imnunosupressed child in the acyclovir age

ResumenIntroducción. La varicela es una infección que sepresenta frecuentemente en los niños y cursa en lamayoría de los casos en forma benigna. En lospacientes inmunocomprometidos puede producir complicaciones con mayor frecuencia. El tratamiento con aciclovir ha logrado disminuir esta tasa de complicaciones y la mortalidad en lospacientes inmunocomprometidos. La incidencia de complicaciones varía de acuerdo con el tipo de alte-ración de la inmunidad que presente cada paciente. Objetivo. Comparar las características clínicas y deevolución de los niños con distintos tipos de inmunocompromiso y varicela.Población, material y métodos. Se llevó a cabo unestudio retrospectivo, descriptivo y comparativo detodos los pacientes inmunocomprometidos con va-ricela que se internaron en el hospital. Resultados. Entre el mes de enero de 1993 y el dediciembre de 1999 se diagnosticaron 157 pacientes inmunocomprometidos con varicela. La medianade edad de los niños fue de 4 años (rango: 4 meses a20 años). El 53% fueron varones y en el 94% de los casos la adquisición de la enfermedad fue extrahos-pitalaria. En el 22% de los pacientes se detectó algúntipo de complicación; las infecciones de piel y partes blandas (21 pacientes), la sepsis (7 pacientes) y la neumonitis (5 pacientes) fueron las más frecuente-mente halladas. El 4,5% de los niños tuvo bacterie-mia. De la población estudiada, 77 fueron pacientes con patología hemato-oncológica, 40 tenían infec-ción causada por el VIH, 24 recibían tratamiento concorticoides y 15 niños habían recibido trasplantes.Todos los pacientes recibieron tratamiento conaciclovir.

Varicella is a benign infection in children. Immu-nocompromised patients frequently have complications. The treatment with acyclovir had led to adecrease in the rate of complications and the mortality in this group of patients. The incidence of complications varies according to the type of immunodeficiency. Between January of 1993 and De-cember of 1999 we compared the clinical characteristics and the outcome of immunocompromised children with varicella. One hundred fifty sevenimmuno-compromised children with varicellawere admitted. The average age of patients was 4 years (range: 4 months to 20 years). Fifty-three percent (53%) was male and 94% of the cases were acquired in the community. In 22% (35 patients) some complication was detected. Celullitis (21patients) sepsis (7 patients) and pneumonitis (5patients) were the most frequent. Five percent (7patients) of the children had bacteriemia. Of thestudied population, 77 had hemato-oncologic diseases, 40 had HIV infection, 24 received prolonged treatment with steroids and 15 have been subjected to transplantations. All the patients received treatment with acyclovir. There were no statistical differences in age, bacteriemia presence, incidence and type of complications between the children. Alonger rash period, as well as a more frequent monomorphic rash, were observed in children with steroid treatment and transplantation patients (p<0.05). The global mortality was 1.9%. Children with hemato-oncologic diseases and transplantation recipients had higher mortality rates (p <0.05). Children with prolonged treatment with steroidsand transplanted with varicella had longer duration of rash as well as a higher frequency of monomorphic rash. Children with organ transplantations and those with hemato-oncologic illnesses had higer mortality rates.

Criterios de bajo riesgo de mortalidad en niños con neutropenia y fiebre durante la quimioterapia por cancer / Criteria of low risk of mortality in children with neutropenia and fever during cancer chemotherapy

Con el objetivo de validar el uso de un perfil de bajo riesgo de mortalidad, y evaluar la eficacia de un esquema de tratamiento secuencial parenteral-oral en niños con neutropenia y fiebre durante la terapia de enfermedades malignas, se llevó a cabo un estudio prospectivo entre mayo de 1997 y diciembre de 1999. En el período de estudio fueron incluídos 247 episodios de neutropenia y fiebre en 215 pacientes. Los niños en tratamiento por enfermedades malignas que presentaban: neutropia (recuento absoluta de neutrófilos<500/mm3), fiebre (> 38§C) buen estado general, que no presentaban un foco clínico de riesgo, que no tenían factores comorbilidad severos asociados, sin bacteriemia y familias continente, fueron elegidos para recibir un tratamiento inicial con ceftrixona y amikacina en el hospital seguido de cefixima o ciprofloxacina por vía oral en forma ambulatoria hasta completar 7 días. La edad media de los niños fue de 64 meses (r: 8-200). El 48 porciento (118) tuvo leucemia y el 57 porciento (141) catéteres endovasculares. El 47 porciento (122) tuvo foco clínico de infección, donde predominó la infección respiratoria alta (81 porciento). El tiempo medio de fiebre fue de 1.1 días (r: 1-8) y de neutropenia 3.9 días (r: 1-9). El 61 porciento (150) de los niños fue dado de alta con neutropenia. La media de internación fue de 1.5 días. Se registraron 4 fallos (1.6 porciento), los cuáles fueron tratados satisfactoriamente y ninguno presentó complicaciones mayores, falleció o abandonó el tratamiento. El perfil de riesgo utilizado fue seguro, y el tratamiento secuencial fue eficaz en el manejo de los niños con neutropenia y fiebre de origen hemato-oncológico y bajo riesgo de mortalida.